血友病按标准预防治疗 可控制出血 避免关节损伤
记者 张姝 通讯员 王雪飞 张颖颖本报讯
前天是世界血友病日，来自浙江多家医院的血液学专家共同探讨即将推出的《浙江省血友病诊疗专家指导意见》。专家组负责人、浙医一院血液科金洁主任说，这个《指导意见》建议对重型血友病患者参照国际标准治疗方案进行个体化预防治疗，这将帮助更多患者控制出血，避免因关节损伤而致残，回归正常生活。血友病是由于凝血因子缺乏导致的出血性疾病，长期反复的关节出血导致关节功能损害，对患者生活质量影响最大。数据显示，在我国，中、重度血友病患者如果得不到充分治疗，3至6岁患者关节疾患的发生概率将增加45%，6岁后迅速发展为关节病变。金洁主任说，标准预防治疗是目前国际上较为推荐的血友病治疗方案，其治疗目标是维持凝血因子水平持续在1%以上，减少临床出血和亚临床出血风险，防止关节病变，最终避免残疾。然而，标准预防治疗目前在我国仍未得到普及。浙江省中医院血液科主任周郁鸿说，标准预防治疗是指足剂量的预防治疗，要求患者在未发生出血的情况下，定期接受足剂量凝血因子注射。此外，《指导意见》参考国际诊疗指南和应用成果，建议按国际标准预防治疗方案并结合患者情况进行个体化治疗，为患者提供经济、有效的长期治疗。“血友病的一大特点就是：女性携带、男性发病。我们建议应当从妊娠期就对患者进行指导，或许能够避免患血友病的非健康婴儿出生；如果血友病婴儿出生，也应当予以指导，通过合理治疗，降低患者致残率。”浙医儿院主任医师徐卫群说，从儿童开始做标准预防治疗可以很好地保护血友病患者的关节。杭州市一医院血液内科主任钱申贤说，血友病患者作为特殊群体，多数患者不希望别人知道自己患病，所以迟迟不主动登记。市一医院加强对血友病的管理首先是固定医生，“血友病是先天疾病，因为基因出现问题产生的，我们前两天医院里接生了一对双胞胎，两个孩子都是血友病，他们在我们医院从儿科到血液科，都有固定医生进行治疗。”