每年我省新增5000多先心病患儿 怀孕后的前三个月是心脏发育关键期
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心脏出了问题，往往会是大问题。怕就怕，我们不知道自己的心脏有问题。
有些心脏病是后天形成的，但也有一部分心脏病，是从娘胎里就有了，这就是大家所熟知的“先天性心脏病”。
据统计，我国先心病的发病率在8‰-10‰，每年新增先心病患儿超过13万例。如果将宫内死亡、终止妊娠及死产的胎儿计算在内，这个数字将更高。在浙江省，每年新增先心病患儿的数量在5000例左右。
浙江大学医学院附属儿童医院党委书记舒强教授说，先心病分为29大类数百种类型，其中约10%是危急重症型。最具代表性的就是“完全性大动脉转位”，曾被誉为难度最大、最棘手的先心病，如果出生后早期不及时处理，新生儿将直接面临死亡。
首席记者 俞茜茜 通讯员 王雪飞 制图 张琳
在产床上医生告诉她 你的二胎是个先心病患儿
37岁的李女士(化名)和丈夫一起在杭州一家服装贸易市场做服装批发生意。大宝今年6岁了，在老家跟着爷爷奶奶。去年年底，李女士怀上了二胎。
李女士心想，大宝生下来健健康康的，二胎肯定也没问题。于是整个孕期，她一次产检也没去过。
直到怀孕9个月，李女士感觉到一阵阵宫缩，经验告诉她，这是二宝快出来和她见面了。于是简单收拾了一下行李，直接打车到离家最近的医院急诊生孩子。
因为头胎是顺产，二胎生下来还算顺利，体重6斤多，是个男孩。医生给宝宝做了产后的先心筛查，结果发现了异样。孩子的“经皮血氧饱和度测定”指标只有70%，听诊器能听到心脏有明显的杂音。
“我刚生完二宝，人还躺在产床上呢，医生说孩子的心脏可能有问题，要做个心脏B超。当时我就蒙了，感觉脑子里一片空白。”李女士怎么也想不到，她的人生会和“先心病”发生交集。
做了心脏超声检查，宝宝心脏主动脉和肺动脉的位置错位，医生告诉她，像这样的情况在医学上称为“完全性大动脉转位”，属于最严重的先心病。如果不予及时医疗干预及手术治疗，宝宝随时可能夭折，通常宝宝在出生后一个月内自然死亡率超过60%，90%在出生后1年内死亡。
妇产科医生早上8点多通过先心网络平台绿色通道，将宝宝转到了浙大儿院，中午12点不到就进了监护室做术前准备，几乎一刻都没耽搁。
五天后，浙大儿院心脏外科团队为宝宝成功进行了手术，术后恢复情况良好，一个多星期后，李女士带着宝宝顺利出院了。
浙江省从今年开始
对新生儿开展先心病免费筛查
“完全性大动脉转位”其实可以通过产前筛查及时发现。像这位李女士，她是因为没有做过产检，所以漏诊了。幸运的是，今年浙江省将出生缺陷防治纳入了民生实事项目，宝宝一出生就得到免费的先心筛查，这才及时发现了宝宝的心脏问题，以最快速度转到了浙大儿院抢救。
浙大儿院心脏外科主任李建华说，“我们也遇到不少孕妇，产检时查出胎儿心脏有问题，无论病情是简单的还是复杂的，一听说孩子有先心病的可能，心理压力非常大，怕孩子出生后，病情严重治不好，也怕即使做了手术，对今后的生长发育还是会有影响。纠结来纠结去，最后还是选择了放弃。”
实际上，现在对于先心病的治疗已经非常成熟。15年前，李建华主任就为一个“完全性大动脉转位”的宝宝做了手术，到现在孩子身体都很好，个子已经长到1米65了，能歌善舞，还参加各种各样的歌舞比赛，在全国都拿了不少奖。
“孕妈妈查出胎儿有心脏问题，心情焦虑、担心是难免的，但不要一下子就丧失信心，不要轻易就放弃，通过专业医生进行评估，大部分先心病的孩子可以在出生后，及时进行干预治疗，完全可以像正常孩子一样健康成长。”
李主任说，还有不少先心患儿经过治疗，其实已经完全正常了，但家长和老师总是把他们当做“保护动物”。不让他们上体育课，限制他们活动量，这其实是误区。国内外有不少体育明星，其实小时候也曾是先心病患者，但经过治疗后，还是能成为奥运冠军。美国一位在平昌冬奥会上的高山速降滑雪奥运冠军，曾经就是一名法洛氏四联症患者，做过三次心脏手术。
得了先心病
关键在于随访和适时干预
最怕自己不知道或不当回事
“我们经常会碰到一些新生儿家长，宝宝刚出生就被查出心脏有问题，感觉天都塌下来了。实际上，有部分先心病并没有大家想象中那么可怕，随着宝宝不断发育成长，有些心脏问题会自愈。”
浙大儿院党委书记舒强教授说，“前不久，我们就遇到一位新手妈妈，宝宝刚出生被查出动脉导管未闭，大小在2毫米左右，得知结果，这个妈妈愁得差点得了抑郁症。”
“我们安慰她不要太紧张，因为每个人生下来都有动脉导管未闭，这是在母体子宫里维系生命的一个管道，在宝宝出生后15小时，动脉导管就会开始闭合。绝大多数新生儿在出生后24小时因导管平滑肌收缩而产生功能性闭合，在出生后2-3周完全自行闭合。如果出生后动脉导管直径大于3毫米或者6个月以上仍未闭合，这时才能认定为先天性心脏病动脉导管未闭。”
后来过了三个月，超声检查就发现直径范围缩小到了1毫米左右，在第六个月的时候，已经完全闭合。
“此外，还有诊断出‘卵圆孔未闭’或者小型的房间隔中断等情况，家长也不用急，一般情况下，随着新生儿发育会自行闭合，一般到了5岁左右如果不闭合，才有可能需要治疗。” 舒强教授说。
李建华主任说，在部分房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的先心病患儿当中，有将近一半的比例不需要治疗，会随着时间慢慢自愈，但需要定期到心脏专科随访。可是有些家长一听不需要治疗，就放松了警惕，不去医院随访，结果导致病情加重甚至错失了救治机会。
比如说干下型室间隔缺损，它不会自行闭合，同时又容易引起主动脉瓣的脱垂，一般在发现后3-6个月内手术治疗。如果就诊时已经合并主动脉瓣关闭不全，则需要马上手术，一刻都不宜耽误，以避免使简单疾病复杂化。另一种更常见的状况是约一半的室间膈缺损的宝宝是不会自愈且可能进行性发展，盲目等待会导致肺动脉压力不断增加，当肺动脉压力超过主动脉压力时，医学上称之为艾森曼格综合征，就失去了手术治疗的机会了。因此，定期的健康随访和适时干预非常重要。
为什么有的孩子会得先心病?
怀孕最关键的是前三个月
这些年来，李建华主任在工作中接触过很多先心病的家庭，经常有妈妈问，“为什么我的孩子会得先心病?”
李主任说，先心病的发生原因目前还不十分明确，主要是通过内因和外因相互作用产生的结果。
内因主要和遗传因素有关。国外有文献报道，有先心病家族史的人群，发生先心病的概率在20‰左右，比没有家族史的人要高出一倍多。此外，一些遗传疾病也会同时合并有心脏畸形，比如威廉姆斯综合征、马凡氏综合征、二十一三体综合征的患者，患先心病的概率明显增高。
外因的作用包括环境、病毒感染、药物、高龄妊娠等多方面因素。父母双方在备孕期间，如果接触到一些有毒有害的物质，比如新装修的房子甲醛超标，这个是明确的致癌致畸的有害化学物质，会对怀孕造成影响。
对女性来说，怀孕最关键的是前三个月，这段时间是胚胎发育的关键期，心脏就是在这个阶段发育形成的。如果这段时间发生病毒感染，会增加心脏畸形的风险。目前已经明确的有风疹病毒、柯萨奇病毒等，会增加胚胎发育不良的风险。
随着二胎政策放开，高龄产妇越来越多，临床中发现，高龄妊娠也是导致先心病发生率增加的因素之一。
此外，不当用药、辐射检查，都会对胚胎发育造成影响，增加先心病发生的概率。
怀孕第18到22周，常规超声检查就能发现大部分心脏问题
李主任说，定期的孕期检查很重要。孕妇在怀孕第18到22周，常规的超声检查就能发现大部分心脏问题。而且通常来说，越是复杂的心脏病，越容易被发现。
舒强教授说，在治疗上也越来越微创化，现在很多先心病的治疗，都可以在微创下进行。在浙大儿院心脏中心，每年治疗先心病患儿将近2000例，其中微创的比例占了将近一半。虽然一些危重复杂的先心病还是需要传统手术，但手术术式也已经得到改进，切口更小、更隐蔽，从原先的胸口正中的位置移到侧面，美观度更高。
此外，近年来，随着人工心脏、体外循环等技术在危重症先心病治疗上的应用，使得先心病的治疗成功率越来越高。
2012年，舒强教授牵头构建了先心病监测网络，并成功建立了首个浙江省先天性心脏病救治网络平台。通过这些年的努力，先心病从浙江省1岁以内婴儿死因的第一位，下降到了第三位。